El Guerrero y La Bestia

Ciro Orieta es víctima de Esclerosis Lateral Amiotrófica, una de las enfermedades degenerativas más difíciles de sobrellevar, sin embargo, la enfrenta desde el humor. Aunque sólo mueve sus ojos, jamás dejó de comunicarse. Su vida toda es un ejemplo de lucha contra un mal que no tiene cura.

 

Por Marcela Arce y Luis Díaz

 

La aparatología que lo rodea podría intimidar a cualquiera. Los tubos y cables a los que está conectado parecieran incomodarlo. A simple vista, acercarse a él no parece fácil. Sin embargo, una inmensa sonrisa se dibuja en su cara y borra de un plumazo cualquier resquemor previo. No habla, no se mueve, pero sus ojos y su risa franca son su carta de presentación. En otro tiempo, sólo bastaba decir su nombre para reconocer en él a uno los disc jockey más respetados del ambiente, a uno de los comerciantes más queridos y populares de la galería Leonardo, al casi profesor de Educación Física, al hombre dinámico, atleta y divertido. Hoy, con 54 años, de aquél Ciro Orieta pareciera quedar sólo la sonrisa. Sin embargo, detrás de esa máscara de tubos, sondas y máquinas, se esconde algo de lo que no muchos pueden alardear: una riqueza espiritual infinita, que se traduce en sus ganas de vivir, de luchar cada día, aun sabiendo que la batalla final tiene un ganador y no será precisamente él.

Todo lo demás, sobre todo el cuerpo atlético que supo ostentar, se derrumbó bajo las garras de una temible enfermedad conocida como ELA, que no es otra cosa que la Esclerosis Lateral Amiotrófica. Suena raro, difícil de entender. Quizá alguno la asocie con la enfermedad que tuvieron el físico británico Stephen Hawking y el escritor y humorista gráfico Roberto Fontanarrosa. Otros pueden relacionarla con los baldazos de agua fría que hace algunos años atrás se dieron los famosos del mundo, a fin de recaudar fondos para combatir esa enfermedad casi desconocida.

A pesar de la difusión que tuvo, los alcances se fueron diluyendo, evaporando, como si a nadie le fuese a pasar, o nadie la estuviese padeciendo ahora mismo. Pero no son pocos quienes la padecen. Ni tampoco está tan lejos de Santiago del Estero.

Aunque muchos de quienes la sufren no quieren saber nada más con la vida y claman por una muerte digna, Ciro se siente “bendecido”. ¿Puede alguien sentirse bendecido sufriendo semejante patología? Quizá otros no, él sí. Ciro Orieta es un sobreviviente de la enfermedad. Un luchador incansable. Un guerrero al que sólo le queda el arma del pensamiento, las demás, se las arrebató la ELA.

ELA

¿De qué hablamos cuando hablamos de esta enfermedad? El neurólogo y neurocirujano santiagueño, Miguel Jacobo, explicó que se trata de una “enfermedad degenerativa, progresiva e incurable que afecta a la neurona motora, es decir, afecta fundamentalmente a todo lo que tenga que ver con los movimientos. La afección causa la progresiva pérdida de la función motriz”.

A la vez, explicó las distintas fases de la enfermedad: “En una primera instancia se empieza con dificultad para los movimientos finos y progresivamente se va perdiendo toda la musculatura. En un lapso de aproximadamente de 2 a 4 años de evolución, compromete aún más los músculos que tienen que ver con la deglución, con el habla y finalmente con la respiración”.

Por su parte, el neuropsicólogo Mariano Vega Botter señaló que la ELA es “una enfermedad degenerativa que afecta a las neuronas motoras, encargadas de controlar el movimiento de los músculos voluntarios. Afecta por tanto a los músculos de las extremidades inicialmente y hasta la parálisis, afectando con posterioridad a la voz, a la deglución y a la capacidad de respirar. Característicamente se mantiene intacta la capacidad intelectual”.

De todas las enfermedades de este tipo, la ELA es la más frecuente. Su incidencia aproximada es de tres de cada 100.000 personas al año, y afecta más a los varones, con una edad media de inicio de la enfermedad de unos 56 años.  Sin embargo, en Ciro Orieta la enfermedad comenzó cuando tenía 47.

“Actualmente es una enfermedad incurable, con una media de supervivencia en torno a los 3 a 5 años desde el diagnóstico”, agregó Vega Botter. Ciro ya superó esa media, pues lleva 7 años de enfermedad.

Sólo un 10% de los enfermos sobreviven más de 10 años con ELA. Estos casos de mayor supervivencia suelen ser de inicio más precoz y de afectación predominantemente muscular y no bulbar. Stephen Hawking sobrevivió 55 años con la enfermedad.

El Dr. Jacobo indicó que el tratamiento se basa habitualmente en todo lo que tenga que ver con la fisioterapia, la rehabilitación, y la reeducación: “Usamos una droga que tiene un modesto impacto, que se presenta de forma de comprimidos orales que reducen la evolución, pero no la cura. La droga tiene por finalidad tratar de establecer un cambio en los medidores químicos. El diagnóstico se realiza revisando al paciente y nos valemos de estudios para correlacionar el diagnóstico, como por ejemplo, el electromiograma y estudios para descartar otras enfermedades”.

Ellas

Con el movimiento de sus párpados, Ciro indica a su asistente terapéutica las letras con las que formará las palabras para comunicarse. “¡Bienvenidos!”, dice sin que sus labios se muevan.

“Yo hice en mi vida todo lo que quise. No me quedan materias pendientes”, comunica, mientras vuelve a reírse de las bromas de su esposa Ximena Pellicer, con quien está casado desde hace 21 años. Juntos tuvieron a Kiara (19) y Mía (15), aunque con una pareja anterior se había convertido en el padre de las mellizas Anel y Noel (24).

“Así como lo ven, él continúa digitando todo, ordena y se hace lo que él dice”, comenta Ximena mientras muestra un cuaderno donde se transcriben todos sus requerimientos. A sus otros pensamientos los vuelca a sus 5000 amigos de Facebook, donde va relatando su verdadera historia de vida, conmovedora, pero siempre con una dosis de ese humor que pareciera ser el último vestigio del antiguo Ciro. Éste está más quieto, pero con una chispa en sus ojos con los que intenta devorarse cada bocanada de vida.

Diagnóstico

 Para dilucidar un diagnóstico de ELA, el neurólogo junto al neuropsicólogo elaborará una historia clínica completa, y para ello el paciente deberá responder a un interrogatorio sobre sus antecedentes quirúrgicos y enfermedades familiares, y explicar cómo se encuentra en el momento actual, aportando datos como: cuándo empezó la debilidad muscular, en qué momentos se siente peor, si existen algunos síntomas asociados como fiebre, tos, alteraciones en el ritmo intestinal, etc.

El neurólogo realizará también un examen físico del paciente, evaluando fuerza y resistencia, y comprobando sus reflejos y la posible existencia de temblores y espasmos musculares, fasciculaciones o disminución del tejido muscular. Se observará, además, si los músculos respiratorios están afectados. Una espirometría ofrecerá información sobre el estado respiratorio del paciente.

La prueba diagnóstica que confirmará la presencia de la Esclerosis Lateral Amiotrófica es el electromiograma, que determinará la afectación neurológica de los músculos, y demostrará la pérdida de neuronas motoras. Esta prueba consiste en colocar electrodos en un músculo y, mediante un ordenador, registrar la actividad eléctrica de cada fibra muscular.

La realización de una Resonancia Magnética Nuclear (RMN) craneal mostrará la existencia de atrofia cerebral y alteraciones en la conducción central del impulso nervioso. Esta prueba está contraindicada en pacientes con marcapasos o prótesis quirúrgicas de metal.

Deben descartarse otras enfermedades que presenten una clínica parecida; de este modo, se evitará asustar innecesariamente al paciente y a sus familiares.

A pesar de todo ello, el diagnóstico no es fácil y suele demorarse en la mayoría de casos entre 17 y 20 meses como apuntan los expertos neurólogos y neuropsicólogos, según lo explicara Vega Botter.

Nadie muere en la víspera

Relata Ciro Orieta: “Hace 70 años, cuando mi abuelo, Ramón Ciro Orieta, supo que tenía ELA se pegó un tiro, y recién ahora puedo comprenderlo. En esa época no había los paliativos que hay ahora para llevar una buena calidad de vida. Cuando recibimos la mala noticia es como su un tsunami del sudeste asiático nos pasara por encima y nos sumergimos en una profunda depresión”

“A mí me pasó así. Todos los días le preguntaba a mi Señor ¿por qué a mí? Y a los 2 meses se dijo que me castigaba con esta maldita enfermedad porque en mi vida había cometido muchos errores. A partir de ahí dejé de preguntarme por qué a mí, y empecé a responderme por qué no a mí. Empecé a disfrutar de mi tan merecida jubilación con mis afectos”.

Quizá por eso es que Ciro reafirma que vive “cada día con mucha intensidad, como si fuera el último y llegué a convencerme que nadie muere en la víspera, y que si un día la víspera me alcanza yo estaré preparado para emprender el viaje, porque viví una hermosa vida”.

Causas

La causa exacta de ELA se desconoce, aunque se ha atribuido a múltiples factores como el envejecimiento, alguna infección vírica, y la intoxicación por metales pesados (como el mercurio, cadmio, plomo y talio). Tan sólo entre el 5% y el 10% de los casos de ELA parece deberse a causas hereditarias, explicó Vega Botter. Teniendo en cuenta que su abuelo padeció la enfermedad, Ciro Orieta pertenecería a ese escaso número de herederos del mal.

“En el 90% de los casos, la ELA aparece en forma aleatoria y sin causa aparente. Entre los avances en ELA de los últimos años se ha enfatizado en la genética cromosómica de los casos hereditarios, atribuyendo a múltiples mutaciones (más de 100) la causa de la enfermedad”, explicó Vega Botter.

A la vez, el neuropsicólogo hizo hincapié en que “actualmente existen dos hipótesis, que aún no se han demostrado, pero que cabe destacar como posibles causas de ELA”. Por un lado, la deficiencia de algún tipo de factor de crecimiento nervioso. Por el otro, el  exceso de un neurotransmisor, denominado glutamato, en el exterior de las células del sistema nervioso.

En estos campos es donde se está haciendo hincapié en la investigación de los últimos años, para intentar identificar mejor el mecanismo íntimo que lleva a la degeneración neuronal que finalmente desemboca en la esclerosis lateral amiotrófica.

Metamorfosis

Cuando Ciro Orieta habla de su enfermedad, se refiere a ella como La Bestia. Dice: “Mi cuerpo y mi vida se van adaptando a la nueva metamorfosis que propone La Bestia. Deja de funcionar la neurona motora que maneja los músculos voluntarios del cuerpo. Los mismos van atrofiándose, vas perdiendo masa muscular, quedas como cabrito olvidado en la estación”.

“Los eláticos –quienes padecen la enfermedad- somos animales de costumbre. Nos vamos acostumbrando a los diferentes flagelos que la bestia hace en nuestros cuerpos y en nuestras vidas. Debemos aceptar que nos va a ganar todas las batallas, pero nosotros tenemos que luchar hasta las últimas consecuencias”, explica.

“Empezamos a caernos porque nuestras piernas se ponen rígidas y empezamos a usar bastón. Cuando éste se torna inseguro, empezamos a usar andador y éste también se torna inseguro”, recuerda sobre los avances de la enfermedad en su cuerpo. “Hablé con mi neurólogo Ruben Nacul, que me dijo que la silla de ruedas era el camino hacia la libertad. Yo lo miré sin entenderlo. Al poco tiempo le di la razón. Me aconsejó hacerme la gastrostomía para pasar medicamentos”.

“Cada vez me costaba más hablar y comer. En septiembre de 2014 me broncoaspiré con un baybiscuit y tuve que ser internado”, recordó.

 

Síntomas

La  ELA suele comenzar a manifestarse a partir de los 50-55 años en las formas esporádicas, o bien a los 11 en las formas familiares. Se produce una debilidad muscular progresiva (que suele comenzar en una mano o un brazo), acompañada de pérdida de coordinación, que dificulta realizar actividades tan comunes como tragar, subir escaleras o levantar objetos. Entre otros síntomas, el paciente de ELA puede tener, además, calambres musculares –sobre todo tras haber realizado algún ejercicio– y algún trastorno del habla, según las explicaciones aportadas por el neuropsicólogo Mariano Vega Botter.

A medida que avanza la enfermedad, se ven involucrados más grupos musculares; hay una afectación de la musculatura distal de las extremidades (manos y pies), con fasciculaciones, exaltación de los reflejos y espasmos. Las fasciculaciones son contracciones breves e involuntarias de algún músculo, que se pueden ver por debajo de la piel y no producen ningún tipo de movimiento.

La ELA suele avanzar hacia una parálisis completa. Aunque a diferencia de otras enfermedades neurológicas, en el caso de la ELA no se presentan trastornos de la sensibilidad, afectación de esfínteres, ni pérdida de la capacidad intelectual o de la función sexual. La enfermedad tampoco afecta a los músculos de los ojos, por lo que se conserva hasta el final la capacidad para realizar movimientos oculares. Para Ciro, sus ojos son la única forma posible de comunicación.

En las formas bulbares las manifestaciones se centran en la mala pronunciación o disartría, que puede evolucionar a la incapacidad total para hablar. También es característica en la ELA la dificultad para tragar o disfagia, que conlleva un buen número de complicaciones como las broncoaspiraciones y la desnutrición. La afectación respiratoria también se produce en estas formas por la parálisis del diafragma condicionando una progresiva insuficiencia respiratoria que desemboca en la asistencia ventilatoria en muchos casos.

Situaciones especiales

“Me hicieron la traqueo, ya estaba golpeando las puertas del cielo. Me atendió San Pedro y cuando se disponía hacerme el checking, la muerte miraba la vidriera de Apolo y se babeaba. No sé si era porque me venía a buscar o porque miraba las masitas”, dice con gracia de uno de los peores momentos de su vida.

“Al frente estaban mis amigos haciéndome el aguante y una amiga dijo: ‘El cielo puede esperar’, y todos los allí presentes repitieron lo mismo, al unísono. Fue la fuerza del cariño la que cortó la soga y volví a nacer”.

Así, de esa manera tan vital, tan desbordante de alegría, cuenta algunas de las terribles vicisitudes que debió atravesar en estos últimos siete años.

“Cuando te hacen la traqueo pierdes autonomía, porque estás conectado a un respirador todo el tiempo”, dice, mientras recuerda que “estoy postrado hace cuatro años”.

Sin embargo, se levanta para situaciones especiales, como las que vivió cuando se reunió con sus ex compañeros del Profesorado de Educación y los de la Escuela Normal.

Pronóstico

Actualmente existen varias líneas de investigación para el desarrollo de fármacos que puedan combatir o frenar el curso de la enfermedad y mejorar el pronóstico de la ELA, como son los factores neurotróficos, antagonistas del ácido glutámico, ciclofosfamida e inmunoglobulinas intravenosas. Es posible que, en un futuro, la ELA pase a ser una enfermedad con un pronóstico más favorable. Las investigaciones en curso pretenden conseguir un tratamiento curativo o preventivo para la enfermedad, además de intentar esclarecer las causas que llevan a una persona a padecerla, agregó el neuropsicólogo.

Es una práctica cada vez más extendida -considerando que el paciente mantiene intactas sus facultades intelectuales- la posibilidad de dejar constancia del testamento vital o voluntades anticipadas (documento de instrucciones previas), al inicio de la enfermedad y una vez aportada toda la información médica disponible. De esta forma, el avance de la enfermedad será manejado médicamente de acuerdo a los deseos anticipatorios del paciente con ELA para evitar algunos tratamientos o técnicas que no se desean (traqueostomía, gastrostomía, intubación traqueal, etcétera). En este documento se nombra un representante legal del paciente que garantice el cumplimiento de dichas voluntades a lo largo de la enfermedad, siempre revisable y sujeto a modificaciones.

En la actualidad, las personas diagnosticadas viven más años gracias a fármacos como el Riluzol, que retrasa el progreso de la enfermedad. Pero también por los efectos de otros tratamientos multidisciplinares, como la rehabilitación física que mejora la capacidad muscular, la gastrostomía, que favorece una mejor nutrición, y la ventilación no invasiva, que no precisa intubación endotraqueal ni traqueotomía, lo cual mantiene las vías respiratorias intactas, para evitar riesgos como la neumonía.

Como en todas las patologías, un diagnóstico precoz y una información adecuada, que permita al enfermo y sus familiares elegir las alternativas de tratamiento y estilo de vida más favorables para su caso, mejoran la calidad de vida y las expectativas a largo plazo.

Hacia la decisión final

“Cumplo 7 años de los primeros síntomas de esta enfermedad y gozo de muy buena salud. Soy la persona más feliz del mundo, por lo que deduzco que no hay enfermedades sino enfermos”, dicta con sus ojos a su enfermera.

Convencido que la vida es mucho más que la enfermedad que lo paraliza, Ciro se mantiene firme en su lucha. “No me permito tener un día malo en mi casa. Todo transcurre como si nada hubiera pasado”.

Sin embargo, es consciente que, a pesar de estar postrado y comunicarse sólo a través de sus ojos y su sonrisa, lo peor aún no ha llegado. “El día que esto cambie optaré por la eutanasia, porque creo que todos merecemos una muerte digna y no encuentro ninguna razón valedera para que un cristiano sufra tanto”, afirma, mientras se lamenta que ya no pueda jugar al truco.

La historia de vida de Ciro Orieta puede parecer terrible, pero él mismo se encarga de ponerle paños fríos. Es un luchador nato. Un guerrero que está peleando contra la bestia, una enfermedad que no tiene cura. Aun así, no piensa darse por vencido ni menos rendirse.

 

Material producido en la cátedra de Taller de Periodismo Científico. Docente a cargo: Nelva Coria